Após a mobilização de seguidores do influenciador e especialista em aviação Lito Sousa e de sua esposa, a empresária Mila Seidl, as empresas que conduzem estudos com drogas experimentais para a Doença de Creutzfeld-Jakob (DCJ) utilizaram as redes sociais nesta terça-feira, 25, para comentar os pedidos de inclusão de Sousa nas pesquisas clínicas. O autor do canal do YouTube Aviões e Músicas foi diagnosticado com a condição rara e sem cura na última semana.
O centro de pesquisa Broad Institute, que conduz o estudo PRiSM Trial, agradeceu pelas mensagens de apoio ao influenciador e informou que está em contato com sua equipe para ajudar na avaliação de opções disponíveis.
“Dezenas de milhares de pessoas manifestaram carinho e preocupação com Lito. Não sabemos se conseguiremos ajudar, mas vamos tentar”, escreveu no Instagram.
A instituição também destacou os desafios da busca por soluções para conter o avanço da doença. “A doença priônica é rara e devastadora e, por enquanto, não existem bons tratamentos. Estamos trabalhando duro para mudar isso, mas as pesquisas — incluindo os ensaios clínicos — ainda estão em estágios iniciais. Estamos avançando o mais rápido que podemos.”
A equipe do influenciador de aviação respondeu dizendo que foi oferecida a possibilidade de participação no grupo de controle, que não recebe a medicação. “Estamos tentando obter o uso compassivo da medicação para o Lito e ainda aguardamos uma resposta sobre essa possibilidade.”
O uso compassivo é quando ocorre a liberação de terapias em investigação para pacientes que enfrentam uma doença grave ainda sem opções de tratamento
Em um comunicado em inglês e português, a empresa de biotecnologia Ionis Pharmaceuticals reconheceu a urgência manifestada por Sousa e sua família, mas declarou que não discute informações médicas de pacientes de forma pública.
Segundo a Ionis, o medicamento em teste ION717 está em fase inicial de um estudo conduzido pela primeira vez em pessoas diagnosticadas com doença priônica. Nesta etapa, os pesquisadores estão investigando segurança, tolerabilidade e impactos no organismo. Isso quer dizer que não chegou na fase de verificação de eficácia.
Disse ainda que a pesquisa não está mais recrutando participantes e que a droga não está disponível no programa de acesso expandido, que é o uso compassivo.
Por fim, declarou que “mantém seu compromisso de conduzir pesquisas de forma criteriosa e ética, ao mesmo tempo em que atua com senso de urgência para determinar se o ION717 poderá beneficiar pessoas que vivem com doenças priônicas”.
Mila já tinha antecipado os posicionamentos das instituições nas redes sociais e continua firme na participação de Lito nas pesquisas que buscam futuros tratamentos. “Agora, nos resta esperar um dos dois estudos abrir uma vaga. Espero que a gente tenha esse tempo.”
O que é a doença
A Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) faz parte do grupo das chamadas doenças priônicas, condições neurodegenerativas raras que são causadas pelos príons: partículas infecciosas proteicas (do inglês “Proteinaceous Infections Particles“).
Os príons surgem quando proteínas normalmente presentes no corpo alteram seu formato e se aglomeram no cérebro, causando doenças que podem afetar tanto humanos quanto animais. Em muitos casos, a origem da proteína anormal é desconhecida.
A forma mais comum de doença priônica que afeta humanos é a DCJ, um tipo de Encefalopatia Espongiforme Transmissível (EET) que acomete os humanos. O termo “espongiforme” se refere às alterações que a doença causa no cérebro, que passa a apresentar um padrão esponjoso.
Segundo o site do Ministério da Saúde, os sintomas são variáveis e inespecíficos, podendo ser confundidos com demências e transtornos neurológicos progressivos como Alzheimer ou a doença de Huntington. O quadro inicial geralmente inclui demência associada a outros sinais neurológicos, como:
- Desordem cerebral;
- Perda de memória;
- Tremores;
- Ataxia (perda do equilíbrio motor) e afasia (dificuldade na fala);
- Falta de coordenação motora;
- Distúrbios visuais;
- Espasmos musculares (mioclonia);
- Alterações de comportamento.
O paciente apresenta uma piora rápida e progressiva após o início dos sinais e sintomas. Com a progressão do quadro, podem ocorrer ainda insônia, depressão, ataques epiléticos e paralisia facial.
Segundo a pasta, a degeneração progressiva das habilidades psicomotoras de pessoas acometidas pela DCJ é bem mais acelerada quando comparada com outras demências.
A forma mais comum de DCJ ocorre a uma taxa de 1 ou 2 novos casos por milhão de pessoas a cada ano em todo o mundo.
Segundo dados do Ministério da Saúde, entre 2005 e 2021, foram registradas no Brasil 1.576 notificações de casos suspeitos da condição, com registros mais frequentes nas regiões Sul, Sudeste e Nordeste.
